• Celine Dion mengumumkan Kamis bahwa dia didiagnosis dengan sindrom orang kaku.
  • Kondisi langka ini terkadang dapat menyebabkan kejang otot yang menyakitkan dan jatuh.
  • Ada pilihan pengobatan yang tersedia, tetapi pengobatan yang tepat bergantung pada gejala pasien.

Celine Dion mengejutkan penggemar pada hari Kamis ketika dia mengungkapkan wawasan tentang kesehatannya: Dia memiliki kondisi langka yang disebut sindrom orang kaku.

“Saya telah berurusan dengan masalah kesehatan saya untuk waktu yang lama, dan sangat sulit bagi saya untuk menghadapi tantangan ini dan berbicara tentang semua yang telah saya alami,” kata penyanyi berusia 54 tahun itu. Instagram, sebelum mencatat bahwa dia tidak akan dapat memulai kembali turnya di Eropa pada bulan Februari.

“Baru-baru ini, saya didiagnosis dengan kondisi neurologis yang sangat langka yang disebut sindrom orang kaku, yang memengaruhi sekitar satu dari sejuta orang,” dia berbagi dalam video postingan tersebut. “Sementara kami masih mempelajari tentang kondisi langka ini, kami sekarang tahu bahwa inilah yang menyebabkan semua kejang yang saya alami.”

Lebih Banyak Dari Pencegahan

Komentar di postingannya dibanjiri dengan harapan baik, tetapi pesan tersebut secara alami menimbulkan pertanyaan tentang sindrom orang kaku dan apa artinya bagi kesehatan seseorang. Inilah yang perlu Anda ketahui.

Apa itu sindrom orang kaku?

Sindrom orang kaku, alias sindrom Moersch-Woltman, adalah kelainan neurologis langka yang memiliki karakteristik penyakit autoimun, menurut Nationwide Institute of Neurological Problems and Stroke (NINDS).

Kondisi tersebut berdampak pada sistem saraf pusat dan orang dengan sindrom orang kaku biasanya mengalami kekakuan pada otot-otot tubuh mereka, diikuti oleh kekakuan dan kekakuan pada kaki dan otot lainnya, menurut Klinik Cleveland. Kondisi tersebut dapat menyebabkan kejang otot yang menyakitkan yang terjadi secara acak atau dapat dipicu oleh kebisingan, tekanan emosional, dan sentuhan fisik ringan, kata organisasi tersebut.

See also  .css-bc6d9y{show:block;margin-bottom:0.625rem;}.css-1pm21f6{show:block;font-family:AvantGarde,Helvetica,Arial,sans-serif;font-weight:regular;margin-bottom: 0,3125rem;margin-top:0;-webkit-text-decoration:none;text-decoration:none;}@media (any-hover: hover){.css-1pm21f6:hover{colour:link-hover;}} @media(max-width: 48rem){.css-1pm21f6{font-size:1rem;line-height:1.3;}}@media(min-width: 40.625rem){.css-1pm21f6{font-size:1rem ;line-height:1.3;}}@media(min-width: 64rem){.css-1pm21f6{font-size:1.125rem;line-height:1.3;}}Inilah Gejala COVID Terkini

Sindrom orang kaku dapat menyebabkan seseorang mengalami perubahan postur tubuh, kata Klinik Cleveland dan, dalam kasus yang parah, hal itu dapat membatasi kemampuan seseorang untuk berjalan atau bergerak.

Kondisi ini sangat langka—sekitar satu dari setiap satu juta orang telah didiagnosis mengidapnya, kata Klinik Cleveland, tetapi wanita yang mengalami sindrom orang kaku dua kali lebih banyak daripada pria. “Ini mungkin sedikit kurang terdiagnosis,” kata Nicholas Lannen, MD, seorang ahli saraf di Corewell Well being West di Grand Rapids, Mich. “Tapi ini adalah kondisi yang sangat langka, banyak ahli saraf bahkan tidak akan pernah melihatnya.”

Gejala sindrom orang kaku

Gejala sindrom orang kaku biasanya berkembang antara usia 30 dan 60 tahun, kata Cleveland Clinic.

Menurut Yale Medication, gejalanya bisa meliputi:

  • kekakuan otot pada batang tubuh dan tungkai
  • episode kejang otot yang hebat, yang bisa sangat parah sehingga menyebabkan orang tersebut jatuh
  • kesulitan berjalan
  • depresi
  • kecemasan

Bagaimana sindrom orang kaku didiagnosis?

Karena sangat jarang, sindrom orang kaku dapat salah didiagnosis sebagai penyakit Parkinson, a number of sclerosis, fibromyalgia, penyakit psikosomatis, atau kecemasan dan fobia, kata NINDS. Ini juga bisa dikacaukan dengan cedera tulang belakang, kata Amit Sachdev, MD, direktur medis untuk neurologi dan direktur Klinik Dystrofi Otot di Michigan State College.

Kondisi tersebut didiagnosis dengan tes darah yang mengukur tingkat antibodi dekarboksilase asam glutamat (GAD) dalam darah, NINDS menjelaskan. (Orang dengan sindrom orang kaku memiliki tingkat GAD yang lebih tinggi dari biasanya, sebuah antibodi yang bekerja melawan neurotransmitter penting di otak.

“Sangat penting jika seseorang mencurigai bahwa mereka memiliki sindrom orang kaku, untuk diperiksa oleh spesialis yang tepat karena ada banyak kondisi yang mirip,” kata Dr. Lannen.

See also  Lihat Pakaian Hoda Kotb yang Membuat Orang Terkejut

Perawatan sindrom orang kaku

“Tujuan pengobatan adalah perbaikan gejala dan mobilitas,” kata Nizar Souayah, MD, seorang profesor neurologi di Rutgers New Jersey Medical College. Tetapi pengobatan untuk sindrom orang kaku didasarkan pada gejala. “Ada dua hal yang perlu dikenali pada sindrom orang kaku,” kata Dr. Sachdev. “Sistem kekebalan menyerang sumsum tulang belakang dan serangan itu perlu dihentikan menggunakan penekanan kekebalan. Sumsum tulang belakang telah rusak dan gejala cedera tulang belakang perlu ditangani dengan menggunakan obat-obatan yang mengurangi kejang.”

Itu bisa berarti menggunakan obat-obatan seperti benzodiazepin atau baclofen untuk mengobati kekakuan dan kejang otot, bersama dengan obat anti-kejang, menurut Klinik Cleveland. Imunoglobulin intravena (IVIG), plasmaferesis, rituximab, dan transplantasi sel punca autologus, juga dapat digunakan, per Klinik Cleveland, bersama dengan hal-hal seperti terapi fisik, pijat, terapi air, terapi panas, dan akupunktur.

Apa prognosis sindrom orang kaku?

Itu tergantung kapan didiagnosis. “Kami tahu bagaimana menghentikan perkembangan penyakit ini dengan penekanan kekebalan,” kata Dr. Sachdev. “Jika diketahui sebelum kecacatan yang signifikan, itu tidak harus berakibat deadly atau mengurangi harapan hidup.”

Obat-obatan dapat memperbaiki gejala sindrom orang kaku tetapi tidak akan menyembuhkan kondisinya, kata NINDS. Kebanyakan orang dengan gangguan ini akan sering jatuh dan akibatnya bisa terluka. Dengan pengobatan yang tepat, gejala biasanya dapat dikendalikan, kata NINDS. Namun, “banyak pasien yang semakin menurun,” kata Dr. Souayah.

Tetapi sementara gejala gangguan ini dapat memburuk seiring berjalannya waktu, itu tidak diberikan, kata William Buxton, MD, ahli saraf bersertifikat dan direktur Neuromuscular and Neurodiagnostic Medication and of Fall Prevention di Pacific Neuroscience Institute di Windfall Saint John’s Well being Heart di Santa Monica , California. “Beberapa orang yang pernah saya lihat dengan sindrom orang kaku tidak terlalu progresif—tidak progresif secara common,” katanya. Namun, Dr. Buxton berkata, “kebanyakan orang mengalami penurunan tingkat tertentu dari waktu ke waktu.”

See also  Apa itu Terapi Lampu Merah?

Penelitian apa yang sedang dilakukan?

NINDS mengatakan sedang melakukan penelitian tentang gangguan tersebut dan telah memberikan hibah kepada institusi pengobatan besar di seluruh negeri. Ada sebuah penelitian yang meneliti penggunaan obat rituximab, tetapi “terbukti tidak efektif” dalam mengobati orang dengan sindrom orang kaku, kata NINDS.

Penelitian yang terjadi sekarang difokuskan untuk memahami penyebab sindrom orang kaku dan bagaimana antibodi anti-GAD dapat membantu, per NINDS.